Más Dermatología, n.º 45

Más Dermatol. 2024;45:5-10 doi:10.5538/1887-5181.2024.45.5 10 ARTÍCULO DE REVISIÓN Actualización en el manejo del pénfigo vulgar de la Vega Calvo Moreno G et al. el principal factor para considerar ciclos adicionales de rituximab es un incremento en los niveles de anticuerpos antidesmogleína3,7,8. ¿Cuándo comenzar a desescalar el tratamiento? La desescalada del tratamiento, se basa, fundamentalmente, en la clínica presente, apoyada por los hallazgos en el ELISA (anticuerpos antidesmogleína circulantes). En el manejo del pénfigo vulgar, se distinguen, por lo general, dos fases: la inducción de la remisión y el mantenimiento de la remisión. Esta última comienza cuando se alcanza la curación del 80 % de las lesiones de la piel y mucosas, sin aparición de nuevas lesiones durante, al menos, dos semanas. Es en este punto cuando se recomienda comenzar el descenso de corticoides, reduciendo un 10-25 % la dosis diaria cada 2-3 semanas hasta alcanzar una dosis de 15-25 mg/día, para continuar bajando la dosis diaria 1-5 mg cada 3-4 semanas hasta la suspensión completa3,7,8. En pacientes manejados con rituximab, las guías ofrecen un descenso de corticoterapia algo más rápido que en aquellos con corticoides en monoterapia o adyuvancia con inmunosupresores clásicos, requiriendo unos cuatro meses para el pénfigo leve y seis meses para el pénfigo moderado/grave3,7,8. ABORDAJE DE RECURRENCIAS La recurrencia se define, generalmente, como la aparición de tres o más lesiones nuevas que no se curan espontáneamente en una semana, o bien la extensión de las lesiones presentes en un paciente que había alcanzado el control de la enfermedad7. En pacientes manejados sin rituximab, las recurrencias que tienen lugar durante la reducción de corticoides deben manejarse con la administración de rituximab. En caso de que este no estuviera disponible o estuviese contraindicado, la alternativa es incrementar la dosis de corticoides y añadir azatioprina o micofenolato de mofetilo al tratamiento3,7,8. En pacientes tratados con rituximab y corticoterapia, el manejo de la recurrencia dependerá del momento en que esta tiene lugar3,7,8: • Si recurre en los meses 0-4 de reducción de corticoides tras los dos primeros ciclos de rituximab, deberá escalarse de nuevo la prednisona. • Si recurre en los meses 4-6 de reducción de corticoides, debe administrarse un nuevo ciclo de rituximab. • Si recurre tras suspender la prednisona, aún no están definidas las medidas que seguir. BIBLIOGRAFÍA 1. Holtsche MM, Boch K, Schmidt E. Autoimmune bullous dermatoses. J Dtsch Dermatol Ges. 2023;21(4):405-12. 2. Malik AM, Tupchong S, Huang S, Are A, Hsu S, Motaparthi K. An updated review of pemphigus diseases. Medicina (Kaunas). 2021;57(10):1080. 3. Joly P, Horvath B, Patsatsi A, Uzun S, Bech R, Beissert S, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(9):1900-13. 4. Lee MS, Yeh YC, Tu YK, Chan TC. Network meta-analysis-based comparison of first-line steroid-sparing adjuvants in the treatment of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus. J Am Acad Dermatol. 2021;85(1):176-86. 5. Yamagami J. B-cell targeted therapy of pemphigus. J Dermatol. 2023;50(2):124-31. 6. Day J, Limaye V, Proudman S, Hayball JD, Hissaria P. The utility of monitoring peripheral blood lymphocyte subsets by flow cytometric analysis in patients with rheumatological diseases treated with rituximab. Autoimmun Rev. 2017;16(5):542-7. 7. Murrell DF, Peña S, Joly P, Marinovic B, Hashimoto T, Díaz LA, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020;82(3):575-85.e1. 8. Zhao W, Wang J, Zhu H, Pan M. Comparison of guidelines for management of pemphigus: a review of systemic corticosteroids, rituximab, and other immunosuppressive therapies. Clin Rev Allergy Immunol. 2021;61(3):351-62. 9. Boulard C, Duvert Lehembre S, Picard-Dahan C, Kern JS, Zambruno G, Feliciani C, et al.; International Pemphigus Study Group. Calculation of cut-off values based on the Autoimmune Bullous Skin Disorder Intensity Score (ABSIS) and Pemphigus Disease Area Index (PDAI) pemphigus scoring systems for defining moderate, significant and extensive types of pemphigus. Br J Dermatol. 2016;175(1):142-9. 10. Shimizu T, Takebayashi T, Sato Y, Niizeki H, Aoyama Y, Kitajima Y, et al. Grading criteria for disease severity by pemphigus disease area index. J Dermatol. 2014;41(11):969-73. 11. Didona D, Paolino G, Di Zenzo G, Didona B, Pampena R, Di Nicola MR, et al. Pemphigus vulgaris: present and future therapeutic strategies. Dermatol Pract Concept. 2022;12(1):e2022037.

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