Más Dermatología, n.º 45

Más Dermatol. 2024;45:5-10 doi:10.5538/1887-5181.2024.45.5 6 ARTÍCULO DE REVISIÓN Actualización en el manejo del pénfigo vulgar de la Vega Calvo Moreno G et al. EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON PÉNFIGO VULGAR Es de suma importancia realizar una correcta anamnesis, indagando sobre el momento de aparición de los primeros síntomas, la presencia de clínica disfuncional y la posible introducción de nuevos fármacos como inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA), antagonistas de los receptores de la angiotensina II (ARA-II), betabloqueantes, cefalosporinas, rifampicina o penicilamina. Asimismo, deben valorarse las condiciones generales del paciente (peso corporal, presión arterial, temperatura, índice de Karnofsky, etc.) y su comorbilidad (diabetes mellitus, enfermedades cardiovasculares, neoplasias, etc.)2. Se recomienda evaluar el impacto en la calidad de vida de los pacientes con cuestionarios como el DLQI (Dermatology Life Quality Index), y otros más específicos como el ABQOL (Autoimmune Bullous Disease Quality of Life) o el TABQOL (Treatment Autoimmune Bullous Disease Quality of Life). Del mismo modo, resulta de gran utilidad evaluar la extensión de las lesiones cutáneas y mucosas, así como el grado de afectación funcional (pérdida de peso, disfagia, disfonía, disminución de la visión, dispareunia). Para ello, existen dos sistemas de puntuación validados: PDAI (Pemphigus Disease Area Index) y ABSIS (Autoimmune Bullous Skin Intensity and Severity Score)2,3. Tras la sospecha inicial ante un cuadro clínico compatible, el diagnóstico de certeza se alcanza mediante el estudio histológico, que muestra la formación de ampollas intraepidérmicas por la pérdida de adhesión intercelular de los queratinocitos epidérmicos secundaria a la destrucción de desmosomas (acantólisis). Por su parte, la inmunofluorescencia directa revela depósitos lineales o granulares de IgG y/o C3 (fracción 3 del complemento) en la superficie de los queratinocitos epidérmicos3,4. En la mayoría de los pacientes, la actividad de la enfermedad se correlaciona con los niveles séricos de anticuerpos antidesmogleína (principalmente, antidesmogleína 1 y, en menor medida, antidesmogleína 3). Estos pueden medirse mediante inmunofluorescencia indirecta o ELISA (del inglés, enzyme-linked immunosorbent assay), que será positiva en más del 90 % de los casos4. TRATAMIENTO DEL PÉNFIGO VULGAR Nociones pretratamiento Los principales objetivos del tratamiento son el control de las lesiones ampollosas y erosiones en piel y mucosas, mejorar la calidad de vida de los pacientes y prevenir recurrencias, al mismo que tiempo que procuramos limitar los posibles efectos secundarios de las terapias inmunosupresoras administradas a largo plazo3,4. Antes de comenzar corticoterapia y otras terapias inmunosupresoras, es recomendable solicitar una serie de pruebas, incluyendo hemograma, bioquímica, serologías (para el virus de la hepatitis B [VHB] y C [VHC], y para el virus de la inmunodeficiencia humana [VIH]), inmunoglobulina A (IgA) sérica (si se plantean Ig intravenosas), actividad de la glucosa6-fosfato-deshidrogenasa (si se plantean sulfonas), actividad de la tiopurina-metiltransferasa (TPMT; ante el posible tratamiento con azatioprina), examen ocular para descartar glaucoma y catarata (posibles efectos adversos de la corticoterapia prolongada), ensayo de liberación de interferón γ (IGRA; del inglés, interferon-gamma release assay), radiografía de tórax y fracción beta de la gonadotropina coriónica humana (β-hCG; del inglés, beta-human chorionic gonadotropin; para descartar embarazo). No existen protocolos establecidos acerca de la necesidad de la solicitud de los niveles de Ig séricas antes del inicio del tratamiento con rituximab, aunque hay una tendencia creciente a solicitarlos. Sin embargo, en la mayoría de pacientes se ha demostrado que el rituximab no reduce significativamente los niveles de Ig, pues las células plasmáticas —encargadas de producir IgG específicas de antígeno— no expresan CD20 en su superficie. Por otro lado, las subpoblaciones linfocitarias se solicitan de forma rutinaria antes del inicio del tratamiento con rituxi-

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