Más Dermatología, n.º 45

Más Dermatol. 2024;45:5-10 doi:10.5538/1887-5181.2024.45.5 7 ARTÍCULO DE REVISIÓN Actualización en el manejo del pénfigo vulgar de la Vega Calvo Moreno G et al. mab en pacientes con artritis reumatoide. En estos pacientes, el examen de subpoblaciones de linfocitos B específicas tiene una mayor utilidad predictiva de la respuesta al rituximab que el número total de linfocitos B, aunque aún no se ha demostrado beneficio en el pénfigo vulgar5,6. Las vacunas recomendadas para pacientes en tratamiento con corticoterapia y otros inmunosupresores incluyen las vacunas contra la gripe estacional y neumococo. Con respecto al rituximab, se recomienda completar las vacunaciones indicadas, al menos, cuatro semanas antes de iniciarlo. Si la vacunación se plantea cuando el paciente ya se encuentra en tratamiento, es conveniente esperar a la recuperación de linfocitos B (que tiene lugar 6-12 meses después) o vacunar y evaluar la respuesta3,4. Algoritmo de tratamiento Se han publicado numerosas guías de manejo del pénfigo vulgar con el objetivo de aunar las recomendaciones y pautas de tratamiento de esta enfermedad. Sin embargo, aún no existe un consenso internacional que establezca un algoritmo de tratamiento unificado. En marzo de 2020, Murrel et al.7 publicaron recomendaciones para el diagnóstico y abordaje del pénfigo vulgar por un panel internacional de expertos. Asimismo, en septiembre de 2020, Joly et al.3 elaboraron para la EADV (European Academy of Dermatology and Venereology) guías de manejo del pénfigo vulgar8. Para conducir las pautas de tratamiento, se puede clasificar el pénfigo vulgar en leve o moderado/grave, con puntos de corte aún no unificados. Las guías europeas3, coincidiendo con el estudio multicéntrico de Boulard et al.9, definen como pénfigo vulgar leve: afectación de la superficie corporal (BSA; del inglés, body surface area) <5 % y lesiones orales limitadas que no dificultan la ingesta ni precisan analgesia, y PDAI ≤15. Por otro lado, el pénfigo vulgar moderado/grave se establece con una BSA >5%, PDAI >15 y ≤45 (moderado) o >45 (grave), afectación mucosa múltiple (oral, nasofaríngea, conjuntiva, genital), lesiones orales graves o disfagia con pérdida de peso y dolor significativo3. En contraposición, en otro estudio multicéntrico en Japón, Shimizu et al.10 establecieron los puntos de corte para definir la gravedad según el PDAI en 8 y 25, en lugar de 15 y 45. Los tratamientos que han demostrado eficacia en el control del pénfigo vulgar y forman parte del arsenal terapéutico en la actualidad quedan referenciados en la tabla 13,7,11. TABLA 1. Principales posibles tratamientos en el pénfigo vulgar Mecanismo de acción Posicionamiento Pautas Principales posibles efectos adversos Rituximab Anticuerpo monoclonal quimérico dirigido contra la molécula CD20 de los linfocitos B. 1.ª línea para formas moderadas/graves (y formas leves según las guías europeas). 4 infusiones de 375 mg/m2 separadas 1 semana, o bien 2 infusiones de 1000 mg separadas 2 semanas (más utilizada). Infecciones oportunistas, síndrome de liberación de citocinas, reacciones de hipersensibilidad relacionadas con la perfusión, enfermedad del suero. Corticoides sistémicos 1.ª línea para formas leves y formas moderadas/graves. Prednisona en dosis de 0,5-1 mg/kg al día para formas leves, y 1-1,5 mg/kg al día en formas moderadas/ graves. Hiperglucemia, HTA, insuficiencia cardíaca, alteraciones mentales, osteoporosis, glaucoma, catarata, infecciones. Continúa

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