Más Dermatología, n.º 45

Más Dermatol. 2024;45:5-10 doi:10.5538/1887-5181.2024.45.5 9 ARTÍCULO DE REVISIÓN Actualización en el manejo del pénfigo vulgar de la Vega Calvo Moreno G et al. Las guías europeas no recomiendan el uso de ciclosporina o metotrexato para el manejo del pénfigo vulgar; sin embargo, sí se contemplan en otras guías. Asimismo, se ha demostrado la utilidad de la aplicación de corticosteroides tópicos de alta potencia (propionato de clobetasol, acetónido de triamcinolona) sobre las ampollas y erosiones de piel y mucosas. Esta medida es considerada por algunas guías como posible primera línea de tratamiento en monoterapia para formas leves de pénfigo vulgar. En lesiones aisladas, puede recurrirse al empleo de corticosteroides intralesionales3,7. Otras medidas físicas que forman parte de las guías de cuidados son: baños antisépticos, cubrir las erosiones con emolientes locales, empleo de geles con anestésicos para las superficies mucosas, analgesia y soporte nutricional en casos graves7. Basándonos en las últimas guías publicadas por la EADV, el algoritmo de tratamiento simplificado para el manejo del pénfigo vulgar correspondería al reflejado en la figura 13,7,9. Se recomienda la monitorización de anticuerpos antidesmogleína cada 3-6 meses para valorar la respuesta al tratamiento y guiar las decisiones terapéuticas. Se ha demostrado que los niveles séricos elevados de anticuerpos antidesmogleína 1 se relacionan con mayores tasas de recurrencias. Existe menor evidencia con los anticuerpos antidesmogleína 3, que comienzan a adquirir relevancia con niveles >130 UI/mL. De esta forma, parece que FIGURA 1. Algoritmo de tratamiento del pénfigo vulgar3,7. *CR off (complete remission off therapy): ausencia de nuevas lesiones y/o estabilidad de las presentes mientras el paciente no recibe terapia sistémica en al menos 2 meses. *CR on (complete remission on theraphy): ausencia de nuevas lesiones y/o estabilidad de las presentes mientras el paciente está recibiendo mínima terapia. Ac: anticuerpos; AZA: azatioprina; MMF: micofenolato de mofetilo; PDAI: Pemphigus Disease Area Index. PRIMERA LÍNEA • Rituximab 2 g ± prednisona 1 mg/kg al día (0,5mg/kg al día en formas leves). • Prednisona 1-1,5 mg/kg al día (0,5-1 mg/kg al día en formas leves) ± MMF/AZA. SEGUNDA LÍNEA (no control tras 1 mes) • Tratado con rituximab ± prednisona: añadir prednisona hasta 1,5 mg/kg al día (1 mg/kg al día en formas leves). • Tratado con prednisona en monoterapia: incrementar la dosis de prednisona a 1,5 mg/kg al día (1 mg/kg al día en formas leves) + rituximab 2 g (o MMF/AZA si no está disponible o está contraindicado). MANTENER (formas moderadas/ graves) • Tratado con rituximab: – Mes 6: ■ CR on/off* + PDAI >45 y/o niveles elevados de Ac antidesmogleína: rituximab 500 mg o 1 g. ■ No CR on/off: rituximab 2 g separados dos semanas. – Mes 12 y mes 18: ■ Si los niveles de Ac antidesmogleína son elevados: rituximab 500 mg.

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