Más Dermatología, n.º 33

frontera dermatológica Más Dermatol. 2021;33:25-28 doi:10.5538/1887-5181.2021.33.25 25 INTRODUCCIÓN El penfigoide de las membranas mu- cosas (PMM) es un fenotipo poco frecuente de enfermedad ampollosa subepidérmica autoinmunitaria, que cursa de forma crónica, caracterizado por la existencia de depósitos lineales de inmunoglobulinas en la mem- brana basal de las mucosas, con ten- dencia a la formación de cicatrices, que producen intensa alteración fun- cional de estas. El PMM ocular o penfigoide ocular cicatricial (POC) hace referencia al PMM con afectación fundamental de la mucosa conjuntival, que va a dar lugar a una conjuntivitis crónica de tipo cicatricial y que se puede acom- pañar de inflamación en otras muco- sas e, incluso, en zonas de piel sin mucosa. EPIDEMIOLOGÍA La incidencia de esta enfermedad se estima entre 1 de cada 8000 y 1 de cada 50 000 1 personas; sin embargo, teniendo en cuenta que las manifes- taciones clínicas de las formas leves no se diagnostican en la mayoría de ocasiones como POC, es probable que su incidencia real esté infravalorada. Suele aparecer en adultos entre 60 y 70 años, siendo rara su presentación en niños. No muestra preferencia por razas o área geográfica, aunque sí pa- rece tener una mayor incidencia en mujeres que en hombres. FISIOPATOLOGÍA El POC es una enfermedad autoinmu- nitaria sistémica caracterizada por la presencia de autoanticuerpos que ac- túan mediante una reacción de hiper- sensibilidad de tipo II frente a estruc- turas de la membrana basal de la mucosa epitelial. La subunidad β 4 de la integrina α 6 β 4 parece desempeñar un papel fundamental en este proceso, siendo el principal autoantígeno. Se cree que, en toda esta secuencia, tiene un papel importante tanto la genética como el ambiente; así, el alelo HLA-DQ β 1*0301 parece que puede conferir cierta susceptibilidad 2 , así como determinados medicamen- tos o agentes microbianos que po- drían actuar como desencadenantes del proceso inflamatorio. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La forma de presentaciónmás habitual es la de una conjuntivitis crónica y recu- rrente unilateral que progresa hasta afectar a ambos ojos. El proceso conti- nuado y repetido de inflamación y fi- brosis conduce a la formación de sim- bléfaron (adhesiones entre la conjuntiva bulbar y tarsal) (fig. 1) y anquilobléfa- ron (adhesión entre el margen palpe- bral del párpado superior e inferior). La cicatrización conjuntival genera, a su vez, la obstrucción de las glándulas la- grimales accesorias, así como la destruc- ción de células caliciformes, dando lu- gar a un síndrome de ojo seco (fig. 2). Penfigoide ocular cicatricial Constantino Jaime Reinoso Montalvo Médico adjunto. Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. Mónica Gimeno Carrero Médico interno residente. Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. Antonio García Louro Médico interno residente. Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.