Más Dermatología, n.º 42

Más Dermatol. 2023;42:5-9 doi:10.5538/1887-5181.2023.42.5 7 ARTÍCULO DE REVISIÓN Lesiones pigmentadas en niños (II): lesiones pigmentadas no melanocíticas Gil Redondo R delimitado, regular y suave (MCCL típicas) o irregular y aserrado (MCCL atípicas) y con un tamaño de entre 0,5 y 20 cm, que crecen proporcionalmente al crecimiento del niño (fig. 1-C). Pueden aparecer al nacimiento y a lo largo de la primera década de la vida. Histológicamente, muestran un incremento de la melanina tanto en los melanocitos como en los queratinocitos basales, pero no proliferación de melanocitos como tal. Hasta el 20% de la población tiene una MCCL y el 1% tiene hasta tres, si bien, es cierto que, a partir de tres MCCL, tenemos que vigilar si estamos ante una genodermatosis, más típicamente, la neurofibromatosis de tipo 1 (NF1). En la NF1, se combinan manifestaciones cutáneas, como seis o más MCCL de más de 0,5-1,5 cm (en niños y adultos, respectivamente), efélides en pliegues axilares e inguinales y neurofibromas cutáneos, junto con afectación de otros órganos, principalmente, los ojos (nódulos de Lisch) y el sistema nervioso central (tumores que cursan secundariamente con convulsiones). Las efélides flexurales y las MCCL se desarrollan en la infancia, y los neurofibromas cutáneos no se desarrollan hasta la pubertad y la adolescencia. Existe un subtipo de neurofibromas, los plexiformes (NP), que suponen un criterio de NF1 por sí solos, aunque aparezcan como lesión única, y que son tumoraciones benignas que se presentan en la piel o en otros órganos. Los NP cutáneos se describen típicamente como masas blandas subcutáneas con una textura de «bolsa de gusanos», piel suprayacente hiperpigmentada, bordes mal definidos e hipertricosis asociada. Son varias las enfermedades que pueden cursar con MCCL, pero las más típicas son la NF de tipo 2, el síndrome de Legius, el síndrome de MCCL familiares, el síndrome de LEOPARD y el síndrome de McCune-Albright, aunque, en este último, las MCCL suelen ser menos numerosas, pero más grandes y de morfología atípica1,4-6. Nevo de Becker Es un hamartoma cutáneo epidérmico que se manifiesta a partir de la pubertad, más frecuentemente en varones, en forma de parche hiperpigmentado de varios centímetros de diámetro, con bordes bien delimitados, pero irregulares, y disposición unilateral, principalmente, en el tronco superior, la cabeza y el cuello, y las extremidades superiores, que tras la adolescencia puede desarrollar en su superficie hipertricosis con pelo terminal y, en ocasiones, pápulas foliculares (fig. 1-D). Lo más habitual es que aparezca de forma esporádica con afectación únicamente cutánea, pero, en un 17% de los casos, se asocia a anomalías musculoesqueléticas y de partes blandas, en lo que se denomina el síndrome del nevo de Becker. Las alteraciones más frecuentemente asociadas son la hipoplasia de mama unilateral, la escoliosis, la displasia odontomaxilar segmentaria y los pezones supernumerarios. Histopatológicamente, presenta una pigmentación intensa de los queratinocitos basales y suprabasales, pero sin acompañarse de un aumento en el número de melanocitos. Además, muestra hiperqueratosis, con engrosamiento y fibrosis de la dermis y un leve infiltrado linfohistiocitario perivascular, así como tapones queratósicos, hiperplasia sebácea y del músculo liso. Respecto a la patogenia, se han identificado mutaciones poscigóticas en el gen ACTB (β-actina) en el músculo piloerector en el 61% de los pacientes con nevo de Becker. Además, se ha detectado la expresión de receptores de andrógenos, estrógenos y progesterona en muestras de nevos de Becker, que, junto con su desarrollo en la pubertad, sugieren una influencia hormonal en su desarrollo1,7. Mosaicismo pigmentario Se manifiesta en forma de zonas extensas hipo- o hiperpigmentadas, bien delimitadas, siguiendo patrones de distribución en mosaico (fig. 1-E). Se debe a la existencia simultánea de dos poblaciones celulares genéticamente diferentes, que presentan dos niveles de pigmentación dispares. Los patrones característicos de distribución de los mosaicismos pigmentarios se resumen en la figura 2. El mosaicismo pigmentario puede estar presente al nacer o manifestarse en los primeros 2 años de vida. Habitualmente, tiene una afectación cutánea exclusiva, pero es importante descartar mediante la

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