Más Dermatología, n.º 42

Más Dermatol. 2023;42:5-9 doi:10.5538/1887-5181.2023.42.5 6 ARTÍCULO DE REVISIÓN Lesiones pigmentadas en niños (II): lesiones pigmentadas no melanocíticas Gil Redondo R secundario a otros procesos, como, por ejemplo, síndromes asociados a mayor predisposición para neoplasias. Los síndromes más típicamente asociados a lentiginosis son: a) Síndrome de LEOPARD: lentigos diseminados, incluyendo palmas y plantas, defectos de la conducción en el electrocardiograma, hipertelorismo ocular, estenosis pulmonar, anomalías genitales, retraso del crecimiento y sordera. b) Complejo de Carney: lentigos múltiples y neoplasias múltiples, que comprenden: mixomas de la piel, el corazón (mixoma auricular) y en la mama; schwannomas melanóticos psamomatosos (calcificaciones bien circunscritas, laminadas y concéntricas); nevos azules epitelioides de la piel y las mucosas; y adenomas hipofisarios o de otras glándulas endocrinas. c) Síndrome de Peutz-Jeghers: lentigos mucocutáneos que aparecen al nacimiento o durante la infancia, junto con poliposis intestinal. Las lesiones cutáneas tienen un patrón de distribución acrofacial y afectan más a la región peribucal (fig. 1-B). d) Síndrome de Laugier-Hunziker: lentigos acromucosos y melanoniquia longitudinal sin presentar manifestaciones sistémicas o aumento del riesgo de neoplasias. e) Síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba: se produce por mutaciones en el gen PTEN con herencia autosómica dominante, y se presenta en forma de máculas pigmentadas en la zona genital. f) Enfermedad de Cowden: también producida por mutaciones en el gen PTEN y con herencia autosómica dominante, que se presenta con máculas pigmentadas periorificiales y acras1-3. Manchas café con leche Las manchas café con leche (MCCL) son máculas o parches de pigmentación marrón claro, borde bien FIGURA 1. A) Efélides faciales; B) lentiginosis peribucal; C) múltiples manchas café con leche en un niño con neurofibromatosis de tipo 1; D) nevo de Becker con hipertricosis asociada; E) mosaicismo pigmentario en damero; F) melanocitosis dérmica lumbosacra (manchas mongólicas). A B C E D F

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