Más Dermatología, nº. 43

Más Dermatol. 2023;43:9-12 doi:10.5538/1887-5181.2023.43.9 12 MI PACIENTE ES… Porfiria cutánea tarda Morales Franco B et al. circunstancias poco frecuentes, puede dar un falso negativo: pacientes con la rara porfiria ALA-D (ALAdehidrasa) o con envenenamiento por plomo (donde se acumula ALA, pero no PBG), los sujetos tratados con arginato, los casos en que el aumento de los niveles de ALA y PBG sea transitorio y en los casos de alta excreción urinaria de bilinógeno10. El tratamiento consiste en medidas generales, sangrías y/o fármacos antipalúdicos en dosis bajas, ya que las dosis más altas pueden causar fotosensibilidad y hepatotoxicidad, sin mayor efectividad, que actúan aumentando la excreción urinaria de porfirinas y la captación hepática de hierro4. Tiene buen pronóstico, aunque las lesiones pueden recurrir meses o años después4,5. La descripción de estos casos poco frecuentes, su tratamiento y evolución facilitan el conocimiento de esta enfermedad y sus posibilidades terapéuticas, siendo de gran importancia el diagnóstico oportuno para evitar las induraciones esclerodérmicas en los casos no diagnosticados ni tratados. BIBLIOGRAFÍA 1. Marín D, Del Pozo A. Fototipos cutáneos. Conceptos generales. Offarm. 2015;24(5):136-7. 2. Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV. Porphyria. En: Dermatology. 4.ª ed. Filadelfia: Elsevier; 2017. p. 773-83. 3. Rudnick S, Bonkovsky HL. Editorial: hepatitis C and porphyria cutanea tarda in 2020. Aliment Pharmacol Therap. 2020;51(12): 1432-4. 4. Sánchez MF, Navarrete J, Buchroithner C. Porfiria cutánea tarda: revisión de la literatura a propósito de un caso. Rev Chilena Dermatol. 2015;31(3):265-71. 5. Di Pierro E, De Canio M, Mercadante R, Savino M, Granata F, Tavazzi D, et al. Laboratory diagnosis of porphyria. Diagnostics (Basel). 2021;11(8):1343. 6. Anderson KE, Sassa S, Bishop DF, Desnick RJ. Disorders of heme biosynthesis. X-linked sideroblastic anemia and the porphyrias. En: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D (eds.). The metabolic and molecular bases of inherited diseases. 8.ª ed. Nueva York: McGraw-Hill; 2000. p. 2961-3062. 7. García LY, García HMP, Saavedra RCC, Pérez BC, Hernández CA. Porphyria cutanea tarda. Folia Dermatol Cubana. 2012;6(3). 8. González-Meneses A (coord.). Guía asistencial de porfirias. Sevilla: Servicio Andaluz de Salud, Consejería de Salud, Junta de Andalucía; 2011. Disponible en: https://www.sspa.juntadeandalucia.es/ servicioandaluzdesalud/sites/default/files/sincfiles/wsas-mediapdf_publicacion/2021/GUIA_ASISTENCIAL_PORFIRIAS_0.pdf 9. Santamaría M, Antón N, Navarro J. Diagnóstico precoz de porfirias en fase aguda. Med Lab Vistazo. 2018;9:15-9. 10. Mejía JJ, Jaramillo G, Gómez LF, Jaramillo MA, Caballero D. Porfirias agudas: manifestaciones. Repert Med Cir. 2020;29(1):19-31.

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