Más Dermatol. 2022;38:11-13 doi:10.5538/1887-5181.2022.38.11 12 MI PACIENTE ES… Xantogranuloma juvenil con involución atrófica-anetodérmica García Morales I normal, sin anomalías metabólicas asociadas, como ocurre en otros trastornos xantomatosos. La etiopatogenia es desconocida, aunque se postula que pueda tratarse de un proceso reactivo a un estímulo, aún no identificado, posiblemente, secundario a factores físicos o infecciosos2. Los histiocitos sufren un proceso de lipidación progresiva, a pesar de la ausencia de hiperlipidemia, aunque, en la edad adulta, los pacientes desarrollan un aumento de la síntesis de colesterol, por los macrófagos, y de la captación de lipoproteínas de baja densidad3. Se han descrito dos variedades clínicas de XGJ: la forma micronodular o de nódulos pequeños, con múltiples pápulas milimétricas y abovedadas, que se extienden por el tercio superior del tronco, adquiriendo una coloración amarillenta; y la forma nodular grande, la más frecuente, caracterizada por uno o pocos nódulos de 1-2 cm, que suelen localizarse en la cabeza y el cuello4. Posteriormente, se ha publicado la descripción de otras formas clínicas inusuales, como lesiones subcutáneas, queratósicas, pedunculadas, costrosas, en placas y gigantes. Por otro lado, es importante tener en cuenta la existencia de lesiones extracutáneas en diferentes órganos, principalmente, el ojo y el pulmón5. Además, es conocida la asociación del XGJ a las manchas café con leche, existiendo casos familiares con neurofibromatosis de tipo 1 (NF1). En algunos pacientes, se observa la llamada «triple asociación», consistente en la presencia de XGJ, NF1 y leucemia mielomonocítica juvenil6. El estudio histológico de los nódulos del XGJ se caracteriza por un intenso infiltrado de histiocitos (HAM56, CD68 y factor XIIIa positivos; generalmente, S100 y CD1a negativos), localizado en la dermis superficial, que, en el caso de las lesiones de mayor tamaño, se extiende hasta el tejido subcutáneo. A veces, se produce una pérdida de las crestas interpapilares y, finalmente, se ulceran. Con la maduración de las lesiones, los histiocitos adquieren un aspecto espumoso xantomatoso por la acumulación de lípidos en el citoplasma. El rasgo más característico es la presencia de células gigantes de Touton7. La dermatoscopia puede ser una herramienta complementaria para el diagnóstico, que ayuda a evitar técnicas invasivas adicionales. El XGJ se caracteriza por presentar un patrón sin estructura, de color amarillo anaranjado con borde eritematoso, denominado «en sol naciente»8, características que presentaba la lesión de nuestro paciente. Generalmente, el XGJ sufre una involución espontánea sin dejar cicatriz. Existen casos aislados publicados en la literatura con evolución hacia la hiperpigmentación, atrofia o anetodermia. En nuestro caso, explicamos las opciones a los padres, quienes aceptaron esperar a ver la evolución. Al año de nacimiento, la tumoración sufrió una involución atrófica con hiperpigmentación y anetodermia. No se conoce el mecanismo exacto de esta evolución y se piensa que se debe a dos posibles mecanismos: la presencia de una inflamación del tejido hipodérmico, que por sí misma conduce a la atrofia, asociada a la remodelación de las fibras de colágeno durante el proceso de cicatrización de la inflamación que ocurre en la hipodermis9. BIBLIOGRAFÍA 1. Adamson NF. Congenital xathoma multiplex in a child. Br J Dermatol. 1905;17:222-3. 2. Imiela A, Carpentier O, Segard-Drouard M, Martin de Lassalle E, Piette F. Juvenile xanthogranuloma: a congenital giant form FIGURA 3. Evolución clínica de la lesión al año.
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