Más Dermatología, n.º 38

Número 38 • Abril/Junio 2022 - Edición electrónica: ISSN 2013-7338 - https://www.masdermatologia.com dermatología a c t u a l i d a d y a v a n c e s ® EDITORIAL ¿Bibliografía o referencias? Elena González-Guerra ARTÍCULO DE REVISIÓN Toxicodermias II Álvaro Sánchez Vicens y José Luis Sánchez Carazo MI PACIENTE ES… Xantogranuloma juvenil con involución atrófica-anetodérmica Irene García Morales LA ENTREVISTA AL EXPERTO Eduardo Nagore Enguídanos: los puntos cardinales del melanoma en 2022 ORIGINAL Lesiones clínicamente compatibles con alopecia frontal fibrosante en pacientes con lupus eritematoso crónico: ampliando el espectro del síndrome de solapamiento Francisco Javier del Boz González y José Francisco Millán Cayetano ¿CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO? Elena González-Guerra AVANCES Y NOVEDADES Avances en el tratamiento del vitíligo Sara Burillo Martínez Indexada en:

más dermatología® a c t u a l i d a d y a v a n c e s DIRECCIÓN Aurora Guerra-Tapia Profesora titular de Dermatología. Departamento de Medicina. Facultad de Medicina. Universidad Complutense de Madrid. REDACTORA JEFE Elena González-Guerra Médico adjunto del Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid. COMITÉ DE EXPERTOS Rosario Alarcón Cabrera. Concepción, Chile Fernando Alfageme Roldán. Madrid Roberto Arenas Guzmán. México D. F., México Diego de Argila Fernández-Durán. Badajoz Pilar Arrazola Martínez. Madrid Isabel Bielsa Marsol. Badalona Daniela de Boni Crotti. Montevideo, Uruguay Jesús Borbujo Martínez. Fuenlabrada Agustín Buendía Eisman. Granada Mariano Casado Jiménez. Madrid Santiago Córdova Égüez. Quito, República del Ecuador Vicente Crespo Erchiga. Málaga Rafael Enríquez de Salamanca. Madrid Joan Escalas Taberner. Palma de Mallorca Gabriella Fabbrocini. Nápoles, Italia Guadalupe Fernández. Salamanca Pablo Fernández Peñas. Sídney, Australia Marta García Bustínduy. Santa Cruz de Tenerife Minerva Gómez Flores. Monterrey, México Francisco González Otero. Caracas, Venezuela Elena de las Heras Alonso. Madrid Pedro Herranz Pinto. Madrid Juan Honeyman Mauro. Santiago de Chile, Chile Jesús Honorato Pérez. Navarra Mariel Isa Pimentel. Santo Domingo, República Dominicana Pedro Jaén Olasolo. Madrid Ángeles Jiménez González. Málaga Pablo Lázaro Ochaita. Madrid Francisco Leyva Rodríguez. Madrid Víctor López Barrantes. Madrid Ricardo de Lorenzo y Montero. Madrid Raúl de Lucas Laguna. Madrid Luis Manso Sánchez. Madrid Rocío Marecos. Asunción, Paraguay Ana Martín Santiago. Palma de Mallorca Covadonga Martínez González. Oviedo Alberto Miranda Romero. Valladolid Agustín Moreno Sánchez. Madrid Eduardo Nagore. Valencia Lourdes Navarro Campoamor. Madrid Rosa Ortega del Olmo. Granada Francisco Javier Ortiz de Frutos. Madrid Pablo Luis Ortiz Romero. Madrid Lorenzo Pérez García. Albacete Beatriz Pérez Suárez. Murcia Constantino Reinoso Montalvo. Madrid Rosa del Río Reyes. Madrid Raquel Rivera Díaz. Madrid Carmen Rodríguez Cerdeira. Vigo José Luis Rodríguez Peralto. Madrid Guillermo Romero Aguilera. Ciudad Real Gabriel Rubio Valladolid. Madrid Elfida Sánchez. Santo Domingo, República Dominicana José Sánchez del Río. Oviedo Miguel Sánchez Viera. Madrid Jorge Soto Delás. San Sebastián Emilio Suárez Martín. Madrid M.ª José Tribó Boixareu. Barcelona Ángel Vera Casaño. Málaga Juan José Vilata Corell. Valencia Editorial Glosa, S.L. Avinguda de la Meridiana, 358, 10.ª planta 08027 Barcelona Teléfono: 932 684 946 e-mail: [email protected] Periodicidad trimestral Edición electrónica: ISSN 2013-7338 Soporte válido © Editorial Glosa, S.L. Reservados todos los derechos.

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Más Dermatol. 2022;38:3-4 doi:10.5538/1887-5181.2022.38.3 3 EDITORIAL ¿Bibliografía o referencias? El curriculum vitae o currículo es un resumen de la vida profesional de un individuo que todas las personas en edad laboral preparan o han pensado preparar en algún momento de su existencia: desde los estudios realizados, títulos obtenidos, cargos ejercidos, experiencia, publicaciones, investigaciones, méritos… hasta otras cualidades añadidas que puedan tener interés, como aficiones, facetas solidarias o intereses generales, forman parte nuclear de un currículo. Y todo esto, ¿para qué? La finalidad primera es obtener un trabajo, ganar una beca, conseguir un premio o, simplemente, sumar puntos a la hora de superar un concurso de méritos o una oposición en la que estos tengan representatividad. En segundo lugar, el currículo se exhibe en diversos medios para dar a conocer públicamente el resumen de una vida meritoria, sin más finalidad que la información y el prestigio subsiguiente. La forma que adopte el documento (cronológico inverso, en el que los datos más recientes serán los primeros; funcional, en el que los datos se ordenan por bloques temáticos, o por proyectos cuando estos están relacionados con la oferta a la que se aspira) tiene más importancia de lo que parece. No siempre se leen los curriculum vitae en su totalidad, dado que, muchas veces, el tiempo que se dedica a cada expediente es escaso, y se lee por encima, en diagonal. Algunas instituciones oficiales exigen modelos normalizados, de forma que puede ser recomendable un modelo común para llevar a término una transparencia deseable y mayor justicia. En cuanto a la longitud, en la mayoría de los casos, se recomienda ser escuetos: una o dos páginas. Sin embargo, el currículo del médico o de cualquier profesional del ámbito sanitario en general —entre otros— no sigue este criterio. Por el contrario, cuanto más largo —siempre que recoja los datos con meticulosidad y pulcritud—, mejor. Es así porque a menudo, por cada conferencia, por cada comunicación, por cada publicación…, habrá un punto que sumar al total, para establecer un orden de competencias. Y cuantos más puntos, repito, mejor. En concreto, las publicaciones son la base que demuestra la actividad investigadora y divulgadora de un profesional. Y en el momento actual, la mayoría de ellas estarán referidas en diversas páginas acreditadas, donde se indexan y se encuentran con facilidad. Solo es preciso poner el nombre del autor buscado, o el título o los datos del lugar y la fecha de la publicación para que aparezca la cita aludida. Es, por lo tanto, fundamental que la bibliografía —esto es, la compilación o catálogo de los datos de un documento que permiten identificarlo— esté perfectamente redactada, por lo que las normas de redacción deben ser lo más universales posible. Elena González-Guerra Médico adjunto del Servicio de Dermatología del Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid. Profesora asociada de Dermatología Médico-Quirúrgica y Venereología (Ciencias de la Salud). Departamento de Medicina. Universidad Complutense de Madrid. Redactora jefa de la revista Más Dermatología. Actualidad y Avances (www.masdermatologia.com).

Más Dermatol. 2022;38:3-4 doi:10.5538/1887-5181.2022.38.3 4 EDITORIAL ¿Bibliografía o referencias? González-Guerra E El primer dato es el del autor o autores. De entrada, puede crearse confusión con la forma de expresar los apellidos. Unas veces será el primero, y la inicial después (por ejemplo, «González, E.»). Es una forma ambivalente, ya que hay muchísimas personas con esa identificación. Si se pone el segundo apellido también (por ejemplo, «González Guerra, E.», es posible que se considere que «Guerra» es el primer apellido, y «González», el segundo nombre. Es, por lo tanto, conveniente unir con un guion el primero y segundo apellidos. Y después del autor, la publicación, el año, el título…, que deben adaptarse a las diferentes normas bibliográficas de estilo: APA (American Psychological Association; https://www.scribbr.es/detector-de-plagio/generador-apa/), Harvard (https://biblioteca.ucm.es/cps/recursos-para-tfg-tfm-citas-y-referencias-bibliograficas), Chicago (https://biblioguias.uam.es/citar/estilo_chicago), MLA (Modern Language Association; https://biblioguias.unex.es/c.php?g=657103&p=4627282), UNE-ISO 690:2013 (https://uc3m.libguides. com/guias_tematicas/citas_bibliograficas/une-iso-690), IEEE (Institute of Electrical and Electronics Engineers; https://biblioguias.uam.es/citar/estilo_ieee), Vancouver (International Committee of Medical Journal Editors o ICMJE; https://www.bibguru.com/es/c/generador-citas-vancouver/), etc. Pero queda una última y no menos importante duda respecto a la parte final: ¿referencia o bibliografía? En algunos ámbitos, se hace una distinción entre ambos términos para separar la información en que se basa un dato concreto del texto que va numerado en los diferentes renglones (referencia) de la información adicional general consultada, pero no citada, que va expuesta en orden alfabético al final del texto (bibliografía). Sin embargo, en las Recommendations for the conduct, reporting, editing and publication of scholarly work in medical journals del ICMJE (más conocidas como «estilo Vancouver»), se indica que las referencias bibliográficas deben estar numeradas y citadas en el texto, por lo que no se da cabida a la diferencia entre «referencia» y «bibliografía». En la misma línea, está el Citing Medicine. The NLM style guide for authors, editors, and publishers, que, junto con las recomendaciones del ICMJE, forman el corpus para la presentación de originales en las ciencias biomédicas y ambos se centran en la bibliografía citada en el texto y no en la consultada. Tanto el Citing como las recomendaciones del ICMJE siguen las directrices de la ANSI/NISO Z39.29-2005 (R2010) Bibliographic References (American National Standards Institute/National Information Standards Organization), que es la normativa internacional para creación de referencias bibliográficas y en la que tampoco se establece la distinción. Así pues, según la normativa a la que acudamos, toda referencia debe ser bibliográfica y toda la bibliografía debe ser referenciada. Por lo tanto, lo correcto sería «Referencias bibliográficas». Sin embargo, el uso común es el abreviado de «Bibliografía», tal y como hace, entre otras, la revista que en el momento actual están leyendo: Más Dermatología. Actualidad y Avances (www.masdermatologia.com). Agradecimiento: a Editorial Glosa, S.L. por su apoyo en la información mencionada.

ARTÍCULO DE REVISIÓN Más Dermatol. 2022;38:6-10 doi:10.5538/1887-5181.2022.38.6 6 Toxicodermias II RESUMEN Dado el aumento de supervivencia y tratamientos, hay un elevado uso de fármacos, lo que conlleva el incremento de la frecuencia de las reacciones adversas medicamentosas. De todas ellas, las que afectan a la piel son las más comunes. Algunas son potencialmente graves, aunque poco frecuentes. Son estas las que se revisan en el artículo: pustulosis exantemática aguda generalizada (aparición súbita de múltiples pústulas estériles); exantema medicamentoso con eosinofilia y síntomas sistémicos, síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica, en el mismo espectro y más graves, con despegamiento de la piel. INTRODUCCIÓN Se denomina toxicodermia al conjunto de reacciones en la piel, mucosas y/o anejos causadas por medicamentos que entran en el cuerpo1. El órgano más frecuentemente afectado en las reacciones adversas medicamentosas (RAM) es la piel; sin embargo, a menudo, hay una afectación de órganos, lo que indica que las RAM son sistémicas2. Los fármacos que producen la mayoría de las reacciones alérgicas son antibióticos, antiinflamatorios y anticomiciales, aunque cualquier fármaco puede provocar una toxicodermia. Únicamente el 2% de las erupciones cutáneas son realmente peligrosas para la vida3. De hecho, una toxicodermia de características benignas no obliga a contraindicar el fármaco responsable. Ciertos fármacos están asociados a riesgos más elevados de reacción. Históricamente, la medicación antiepiléptica se ha relacionado con un mayor riesgo de inducir RAM cutáneas graves. Los individuos portadores de infecciones por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) tienen un aumento del riesgo de un 1000% de sufrir RAM cutáneas graves con respecto a la población general4. Múltiples RAM cutáneas graves están mediadas por mecanismos inmunitarios, y los estudios de asociación genética han identificado una fuerte relación entre las reacciones de hipersensibilidad a ciertos fármacos y alelos específicos del sistema HLA (antígeno leucoÁlvaro Sánchez Vicens Médico adjunto. Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Integrado de Alaquàs (Valencia). José Luis Sánchez Carazo Jefe clínico. Servicio de Dermatología. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia.

Más Dermatol. 2022;38:6-10 doi:10.5538/1887-5181.2022.38.6 7 ARTÍCULO DE REVISIÓN Toxicodermias II Sánchez Vicens A et al. citario humano; del inglés, human leukocyte antigen); por ejemplo, el HLA-B*57:01 con el síndrome de hipersensibilidad al abacavir, o el HLA-B*15:02 con el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ)/necrólisis epidérmica tóxica (NET) inducidos por carbamazepina en poblaciones asiáticas5. La piel presenta diversos patrones de reacción. La correcta identificación de las lesiones cutáneas es fundamental para establecer un diagnóstico acertado. CUADROS CON POSIBLE COMPROMISO VITAL Nos centraremos, fundamentalmente, en las erupciones por fármacos exantemáticas con afectación sistémica que pueden tener un compromiso vital: pustulosis exantemática aguda generalizada (PEAG), exantema medicamentoso con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS; del inglés, drug rash with eosinophilia and systemic symptoms), y SSJ y NET. Pustulosis exantemática aguda generalizada La característica de la PEAG es la aparición súbita de decenas —y, en ocasiones, cientos— de pústulas estériles no foliculares, con eritema y edema difuso, de predomino en zonas flexurales y con respeto de las mucosas. Parece haber predisposición genética, pues se han encontrado involucrados los HLA B51, DR11 y DQ3. La fase aguda de la enfermedad conlleva clásicamente fiebre alta (38 °C), leucocitosis con recuento neutrofílico superior a 7000/mL y linfadenopatías. La afectación visceral es rara, aunque podemos encontrar, en ocasiones, leves aumentos del aclaramiento de creatinina o de las enzimas hepáticas. Habitualmente, la PEAG se resuelve rápidamente 1-4 días tras la retirada del fármaco causante. El uso de corticoides tópicos ha supuesto la resolución precoz y disminución de la media de hospitalización. Los fármacos con asociación más fuerte al cuadro son la ampicilina/amoxicilina, las quinolonas, la hidroxicloroquina, las sulfonamidas, la terbinafina y el diltiazem6. Exantema medicamentoso con eosinofilia y síntomas sistémicos Se caracteriza por una combinación variable de: (i) antecedentes inmunitarios inducidos por fármacos; (ii) aparición más tardía que otras reacciones farmacológicas; (iii) mayor duración que las «erupciones causadas por medicamentos» comunes; (iv) participación de múltiples órganos; (v) activación de linfocitos (agrandamiento de ganglios, linfocitosis, linfocitos atípicos); (vi) eosinofilia; y (vii) reactivación frecuente del virus. Es una reacción sistémica potencialmente mortal que afecta a múltiples órganos y puede ser causada por un número limitado de fármacos7. El DRESS puede manifestarse hasta 2-3 meses después del contacto inicial con el agente causal, con síntomas que incluyen fiebre, exantema, linfadenopatía, hepatitis y leucocitosis con eosinofilia. Las lesiones cutáneas son típicamente pápulas eritematosas y máculas eritematosas parcheadas, que pueden ser pruriginosas y confluentes, a veces, asemejándose a una erupción maculopapular benigna y, en ocasiones, en diana. Las lesiones individuales, a menudo, son hemorrágicas y se distribuyen simétricamente en la cara, el tronco y las extremidades. Las lesiones cutáneas más características durante la fase más temprana de la enfermedad son el edema periorbitario y facial y el eritema con pústulas del tamaño de la cabeza de un alfiler (fig. 1). Las superficies mucosas pueden mostrar algunas lesiones, especialmente, los labios y la mucosa oral, aunque la afectación de las mucosas se encuentra en más del 50% de los pacientes. La linfadenopatía se puede encontrar en más del 70% de los pacientes durante el curso temprano de la enfermedad. En los análisis sanguíneos, el hallazgo más frecuente es la eosinofilia, estando presente en el 66-95% de los pacientes, seguido de la linfocitosis atípica8. La afectación visceral es común

Más Dermatol. 2022;38:6-10 doi:10.5538/1887-5181.2022.38.6 8 ARTÍCULO DE REVISIÓN Toxicodermias II Sánchez Vicens A et al. y determina la gravedad y el pronóstico de la enfermedad. Para el diagnóstico de DRESS, es necesario cumplir los siguientes criterios: 1. Erupción cutánea aguda. 2. Fiebre (>38 °C). 3. Linfadenopatía de, al menos, dos sitios. 4. Afectación de, al menos, un órgano interno. 5. Linfocitosis (>4 × 103/μL) o linfocitopenia (<1,5 × 103/μL). 6. Eosinofilia sanguínea (>10% o 700/μL). 7. Trombocitopenia (<120 × 103/μL). Según este sistema de puntuación, los pacientes se clasifican en diagnóstico definitivo (>6), probable (4-5), posible (2-3) o sin diagnóstico de DRESS (<2)9. Los fármacos causantes se limitan a unas pocas categorías farmacológicas, incluidos los anticonvulsivos, los agentes antiinfecciosos (antibióticos, antituberculosos y antivirales), las sulfonamidas y los medicamentos para reducir el ácido úrico; a menudo, se asocian a la ingesta de carbamazepina, dapsona, fenitoína, sulfasalazina, fenobarbital, alopurinol y zonisamida. El curso clínico del DRESS, generalmente, dura más de 15 días, con una tendencia a cuadros clínicos muy prolongados. A veces, se pueden encontrar FIGURA 1. Afectación facial del exantema medicamentoso con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS; del inglés, drug rash with eosinophilia and systemic symptoms). casos de reactivaciones episódicas de los virus del herpes humano (VHH), especialmente, del VHH-610. El tratamiento consiste en corticoides sistémicos hasta lograr el control completo de la enfermedad. Se ha propuesto una dosis inicial de 0,5 a 1,0 mg/kg al día de prednisolona, con una disminución gradual durante 2-3 meses. Puede reducir la aparición de brotes de la enfermedad y disminuir la probabilidad de desarrollo de secuelas autoinmunitarias. Se necesitan ajustes individuales para cada caso según la gravedad de la enfermedad y la comorbilidad subyacente. Son signos de alarma que nos deben hacer saltar las alertas la aparición de: edema facial, eosinofilia marcada, lesiones en mucosas o conjuntivas, ojos o piel dolorosos, lesiones cutáneas grisáceas y desprendimientos/erosiones epidérmicas, que indican una mayor posibilidad de una erupción grave por el fármaco. Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica Son emergencias médicas raras, pero muy graves. La evidencia indica cada vez con más fuerza que son dos entidades dentro del mismo espectro de reacciones adversas cutáneas graves, diferenciadas únicamente por el grado de de desprendimiento de la piel y que, por ello, no debemos estudiarlos como dos eventos distintos. La mortalidad del SSJ está en torno al 5%, llegando al 20-25% en casos de NET. Las lesiones de NET/SSJ aparecen inicialmente en la zona preesternal, la cara, las plantas y las palmas. La afectación de las mucosas oral, ocular y genital se caracteriza por eritema y erosiones y está presente en el 90 % de los pacientes (fig. 2). Las lesiones iniciales son máculas eritematosas lívidas, que pueden o no presentar infiltración, con tendencia a colapsar de forma precoz y evolucionar a ampollas tensas11. Conforme progresa la enfermedad, las lesiones forman áreas extensas y confluentes de despegamiento de la piel. El signo de Nikolski es positivo. La extensión de las lesiones es el factor pronóstico más importante. De hecho, se ha pro-

Más Dermatol. 2022;38:6-10 doi:10.5538/1887-5181.2022.38.6 9 ARTÍCULO DE REVISIÓN Toxicodermias II Sánchez Vicens A et al. puesto clasificar a los pacientes en función del área afectada, siendo <10% en el SSJ, del 10-30% en la zona de overlap y >30% en la NET. Las secuelas más frecuentes son la hipo- e hiperpigmentación cutáneas (afectación del 63 %), la afectación ocular (50%) y la distrofia ungueal (37,5%)12. Los fármacos a los que más frecuentemente se asocia este cuadro clínico son el alopurinol, los anticonvulsivos, los antibióticos y los antiinflamatorios no esteroideos. La escala de necrosis epidérmica tóxica (SCORTEN; del inglés, SCORe of Toxic Epidermal Necrosis) se utiliza como factor predictivo de la mortalidad FIGURA 2. Afectación mucosa en el síndrome de StevensJohnson. de los pacientes con SSJ/NET. Consta de siete variables, que otorgan un punto cada una. Una puntuación alta en la SCORTEN (tabla 1) se asocia a un riesgo alto de mortalidad13. Es necesario el examen histopatológico para el diagnóstico de SSJ/NET. Se caracteriza por hallazgos que consisten en múltiples queratinocitos apoptóticos confluentes que forman una necrosis epidérmica, una capa basal vacuolizada e infiltrados dérmicos y perivasculares linfohistiocíticos escasos. La apoptosis, que se considera la lesión dérmica principal, esta inducida por linfocitos T CD8 + citotóxicos, mediante el ligando Fas-Fas o la vía perforina/ granzima14. El tratamiento en la fase aguda depende de si el fármaco tiene una semivida muy larga y es dializable. En ese caso, debemos incluir la purificación extrarrenal (para acelerar su eliminación). Posteriormente y de inicio en el resto de casos, se requiere una hidratación adaptada a la superficie despegada/despegable, calentamiento, baños antisépticos/aerosoles, apósitos grasos no pegajosos, cuidados múltiples diarios de las mucosas oral, ocular y genital, nutrición enteral, y analgesia. La ciclosporina (antiapoptótica e inhibidora del CD8 citotóxico) podría asociarse a una reducción en la mortalidad global de la enfermedad en fase aguda. En análisis recientes, se ha demostrado que las inmunoglobulinas intravenosas no son eficaces. TABLA 1. Escala SCORTEN Factor de riesgo 0 1 Edad <40 años >40 años Malignidad asociada No Sí Frecuencia cardíaca (l.p.m.) <120 >120 BUN sérico (mg/dL) <28 >28 Superficie corporal individual o en peligro <10% >10% Bicarbonato sérico (mEq/L) >20 <20 Glucosa sérica (mg/dL) <252 >252 BUN: nitrógeno ureico sanguíneo (del inglés, blood urea nitrogen); SCORTEN: escala de necrosis epidérmica tóxica (del inglés, SCORe of Toxic Epidermal Necrosis).

Más Dermatol. 2022;38:6-10 doi:10.5538/1887-5181.2022.38.6 10 ARTÍCULO DE REVISIÓN Toxicodermias II Sánchez Vicens A et al. La terapia con corticoides es actualmente la principal herramienta terapéutica independientemente de sus modalidades (corticoides locales o generales), y debe mantenerse (de 3 a 6 meses) y reducirse lentamente para evitar desarrollos prolongados o recaídas de la enfermedad15. El tratamiento adyuvante o de soporte consiste en medidas generales, que incluyen el manejo y la cura de las heridas, la permeabilización de la vía aérea, el balance electrolítico, el manejo de la fluidoterapia y de la función renal y el control del dolor: • Corticoides: se han asociado de forma significativa a la disminución de la duración de la fiebre y de las lesiones cutáneas; se propone una terapia con pulsos de metilprednisolona de 500 mg/24 h durante tres días. • Ciclosporina: en dosis de 3 mg/kg al día durante 10 días, con reducción progresiva durante un mes; se ha observado que tanto la mortalidad como la progresión del despegamiento de la piel son menores de lo esperado. • Inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF; del inglés, tumor necrosis factor): se ha demostrado que con una única inyección de 50 mg de etanercept se logra la supervivencia de todos pacientes con una respuesta con reepitelización completa y una media de curación de 8,5 días. • Plasmaféresis: es una alternativa recomendada por expertos japoneses para pacientes que son refractarios a altas dosis de corticoides. • Inmunoglobulinas intravenosas: se recomienda la administración precoz de dosis altas (2-4 g/kg) en casos graves de NET, aunque el mecanismo todavía es incierto. Un metanálisis reciente ha demostrado que no hay diferencias en la mortalidad de los pacientes tratados con esta terapia16. BIBLIOGRAFÍA 1. Roujeau JC, Bonnetblanc JM, Schmutz JL, Crickx B. Iatrogénie. Diagnostic et prévention. Toxidermies médicamenteuses. Ann Dermatol Venereol. 2002;129(10 Suppl):S163-9. 2. French LE, Prins C. Erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. En: Bolognia JL, Jorrizo JL, Schaffer JV (eds.). Dermatology. Vol. 3. 3.ª ed. Nueva York: Elsevier; 2013. p. 319-34. 3. Bircher AJ, Scherer K. Delayed cutaneous manifestations of drug hypersensitivity. Med Clin North Am. 2010;94(4):711-25, x. 4. Coopman SA, Johnson RA, Platt R, Stern RS. Cutaneous disease and drug reactions in HIV infection. N Engl J Med. 1993;328(23): 1670-4. 5. Mustafa SS, Ostrov D, Yerly D. Severe cutaneous adverse drug reactions: presentation, risk factors, and management. Curr Allergy Asthma Rep. 2018;18(4):26. 6. Sidoroff A, Dunant A, Viboud C, Halevy S, Bouwes Bavinck JN, Naldi L, et al. Risk factors for acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP)-results of a multinational case-control study (EuroSCAR). Br J Dermatol. 2007;157(5):989-96. 7. Shiohara T, Kano Y, Takahashi R, Ishida T, Mizukawa Y. Druginduced hypersensitivity syndrome: recent advances in the diagnosis, pathogenesis and management. Chem Immunol Allergy. 2012;97:122-38. 8. Karduan SH, Sekula P, Valeyrie-Allanore L, Liss Y, Chu CY, Creamer D, et al.; RegiSCAR study group. Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS): an original multisystem adverse drug reaction. Results from the prospective RegiSCAR study. Br J Dermatol. 2013;169(5):1071-80. 9. Kardaun SH, Sidoroff A, Valeyrie-Allanore L, Halevy S, Davidovici BB, Mockenhaupt M, et al. Variability in the clinical pattern of cutaneous side-effects of drugs with systemic symptoms: does a DRESS syndrome really exist? Br J Dermatol. 2007;156(3):609-11. 10. Seishima M, Yamanaka S, Fujisawa T, Tohyama M, Hashimoto K. Reactivation of human herpesvirus (HHV) family members other than HHV-6 in drug-induced hypersensitivity syndrome. Br J Dermatol. 2006;155(2):344-9. 11. Aydin F, Cokluk C, Senturk N, Aydin K, Canturk MT, Turanli AY. Stevens-Johnson syndrome in two patients treated with cranial irradiation and phenytoin. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20(5):588-90. 12. Bastuji-Garin S, Rzany B, Stern RS, Shear NH, Naldi L, Roujeau JC. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, and erythema multiforme. Arch Dermatol. 1993;129(1):92-6. 13. Bastuji-Garin S, Fouchard N, Bertocchi M, Roujeau JC, Revuz J, Wolkenstein P. SCORTEN: a severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis. J Invest Dermatol. 2000;115(2):149-53. 14. Hasegawa A, Abe R. Recent advances in managing and understanding Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. F1000Res. 2020;9:F1000 Faculty Rev-612. 15. Ingen-Housz-Oro S, Duong TA, De Prost N, Colin A, Fardet L, Lebrun-Vignes B, et al.; centre de référence des dermatoses bulleuses toxiques et toxidermies graves et le FISARD. Traitement des toxidermies graves. Ann Dermatol Venereol. 2018;145(6-7):454-64. 16. Zimmermann S, Sekula P, Venhoff M, Motschall E, Knaus J, Schumacher M, et al. Systemic immunomodulating therapies for Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a systematic review and meta-analysis. JAMA Dermatol. 2017; 153(6):514-22.

Más Dermatol. 2022;38:11-13 doi:10.5538/1887-5181.2022.38.11 11 MI PACIENTE ES… Mi paciente es un varón que presentaba desde el nacimiento una lesión en la cara, asintomática y de crecimiento lento progresivo. No tenía antecedentes personales de interés y la gestación y el parto fueron normales. En la exploración física, destacaba una tumoración rosada-anaranjada de 1 cm de diámetro localizada en la sien derecha (fig. 1). La dermatoscopia de la lesión reflejaba una imagen «en sol naciente» con telangiectasias superficiales (fig. 2). Con el diagnóstico de xantogranuloma juvenil (XGJ), se revisó la tumoración a los 13 meses de vida, presentando una involución atrófica, con aspecto anetodérmico e hiperpigmentación, persistiendo el mismo patrón dermoscópico (fig. 3). El XGJ es la histiocitosis más frecuente y afecta, principalmente, a lactantes y niños pequeños. El primer caso fue publicado por Adamson en 19051. Es una histiocitosis de células no de Langerhans, en la que se producen lesiones cutáneas que suelen desaparecer y los pacientes presentan una evolución Xantogranuloma juvenil con involución atrófica-anetodérmica Irene García Morales UGC de Dermatología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla. FIGURA 2. Dermatoscopia de la tumoración. FIGURA 1. Imagen clínica de la lesión inicial.

Más Dermatol. 2022;38:11-13 doi:10.5538/1887-5181.2022.38.11 12 MI PACIENTE ES… Xantogranuloma juvenil con involución atrófica-anetodérmica García Morales I normal, sin anomalías metabólicas asociadas, como ocurre en otros trastornos xantomatosos. La etiopatogenia es desconocida, aunque se postula que pueda tratarse de un proceso reactivo a un estímulo, aún no identificado, posiblemente, secundario a factores físicos o infecciosos2. Los histiocitos sufren un proceso de lipidación progresiva, a pesar de la ausencia de hiperlipidemia, aunque, en la edad adulta, los pacientes desarrollan un aumento de la síntesis de colesterol, por los macrófagos, y de la captación de lipoproteínas de baja densidad3. Se han descrito dos variedades clínicas de XGJ: la forma micronodular o de nódulos pequeños, con múltiples pápulas milimétricas y abovedadas, que se extienden por el tercio superior del tronco, adquiriendo una coloración amarillenta; y la forma nodular grande, la más frecuente, caracterizada por uno o pocos nódulos de 1-2 cm, que suelen localizarse en la cabeza y el cuello4. Posteriormente, se ha publicado la descripción de otras formas clínicas inusuales, como lesiones subcutáneas, queratósicas, pedunculadas, costrosas, en placas y gigantes. Por otro lado, es importante tener en cuenta la existencia de lesiones extracutáneas en diferentes órganos, principalmente, el ojo y el pulmón5. Además, es conocida la asociación del XGJ a las manchas café con leche, existiendo casos familiares con neurofibromatosis de tipo 1 (NF1). En algunos pacientes, se observa la llamada «triple asociación», consistente en la presencia de XGJ, NF1 y leucemia mielomonocítica juvenil6. El estudio histológico de los nódulos del XGJ se caracteriza por un intenso infiltrado de histiocitos (HAM56, CD68 y factor XIIIa positivos; generalmente, S100 y CD1a negativos), localizado en la dermis superficial, que, en el caso de las lesiones de mayor tamaño, se extiende hasta el tejido subcutáneo. A veces, se produce una pérdida de las crestas interpapilares y, finalmente, se ulceran. Con la maduración de las lesiones, los histiocitos adquieren un aspecto espumoso xantomatoso por la acumulación de lípidos en el citoplasma. El rasgo más característico es la presencia de células gigantes de Touton7. La dermatoscopia puede ser una herramienta complementaria para el diagnóstico, que ayuda a evitar técnicas invasivas adicionales. El XGJ se caracteriza por presentar un patrón sin estructura, de color amarillo anaranjado con borde eritematoso, denominado «en sol naciente»8, características que presentaba la lesión de nuestro paciente. Generalmente, el XGJ sufre una involución espontánea sin dejar cicatriz. Existen casos aislados publicados en la literatura con evolución hacia la hiperpigmentación, atrofia o anetodermia. En nuestro caso, explicamos las opciones a los padres, quienes aceptaron esperar a ver la evolución. Al año de nacimiento, la tumoración sufrió una involución atrófica con hiperpigmentación y anetodermia. No se conoce el mecanismo exacto de esta evolución y se piensa que se debe a dos posibles mecanismos: la presencia de una inflamación del tejido hipodérmico, que por sí misma conduce a la atrofia, asociada a la remodelación de las fibras de colágeno durante el proceso de cicatrización de la inflamación que ocurre en la hipodermis9. BIBLIOGRAFÍA 1. Adamson NF. Congenital xathoma multiplex in a child. Br J Dermatol. 1905;17:222-3. 2. Imiela A, Carpentier O, Segard-Drouard M, Martin de Lassalle E, Piette F. Juvenile xanthogranuloma: a congenital giant form FIGURA 3. Evolución clínica de la lesión al año.

Más Dermatol. 2022;38:11-13 doi:10.5538/1887-5181.2022.38.11 13 MI PACIENTE ES… Xantogranuloma juvenil con involución atrófica-anetodérmica García Morales I leading to a wide atrophic sequela. Pediatr Dermatol. 2004;21(2): 121-3. 3. Bergman R, Aviram M, Shermer A, Oiknine Y, Vardi DA, Friedman-Birnbaum R. Enhanced low-density lipoprotein degradation and cholesterol synthesis in monocyted-derived macrophages of patients with adult xanthogranulomatosis. J Invest Dermatol. 1993;101(6):880-2. 4. Hernández-Martín A, Baselga E, Drolet BA, Esterly NB. Juvenile xanthogranuloma. J Am Acad Dermatol. 1997;36(3 Pt 1):355-67; quiz 368-9. 5. Chang MW, Frieden IJ, Good W. The risk of intraocular juvenile xanthogranuloma: survey of current practices and assessment of risk. J Am Acad Dermatol. 1996;34(3):445-9. 6. Zvulonov A, Barak Y, Metzker A. Juvenile xanthogranuloma, neurofibromatosis and juvenile chronic myelogenous leukemia. World statistical analysis. Arch Dermatol. 1995;131(8):904-8. 7. Marrogi AJ, Dehner LP, Coffin CM, Wick MR. Benign cutaneous histiocytic tumors in childhood and adolescence, excluding Langerhans’ cell proliferations. A clinicophatologic and immunohistochemical analysis. Am J Dermatopathol. 1992;14(1): 8-18. 8. Mun JH, Ohn J, Kim KH. Dermoscopy of giant juvenile xanthogranuloma. J Am Acad Dermatol. 2017;76(2S1):S76-8. 9. Sannier K, Dompmartin A, Gallet B, Comoz F, Labbé D, Penven K, et al. Involution atrophique de xanthogranulomes juveniles. Ann Dermatol Venereol. 2003;130(11):1047-50.

PLUS En alopecia androgenética femenina ellas se merecen un BIBLIOGRAFÍA: 1. Guerra A, Buendía A, Ferrando J, Picas J, Bermejo R. Estudio comparativo de dos complementos alimenticios inhibidores de la 5 alfa reductasa en la alopecia androgénica femenina. Más Dermatología. 2018; 30: 5-18. 2. Guerra A, González-Guerra E, Borrás JM. Alopecia androgénica femenina: nuevas herramientas terapéuticas frente a los factores fisiopatológicos implicados: hormonal, oxidativo e inflamatorio. Más Dermatología. 2017; 27: 21-33. 3. Prospecto Complidermol 5 alfa plus. Disminuye el nivel androgénico2 Evita la atrofia y la cicatrización del folículo2 Alarga el ciclo de vida del cabello2 Alto porcentaje de satisfacción1 PLUS EL ABORDAJE INTEGRAL DE LA AAF CON UN PLUS EN RESULTADOS1,2 60 CÁPSULAS cáp su las DOSIS DIARAI

Más Dermatol. 2022;38:15-17 doi:10.5538/1887-5181.2022.38.15 15 LA ENTREVISTA AL EXPERTO Muchos pacientes dicen tener un melanoma erróneamente. Otros que lo tienen no consideran su gravedad. ¿Podría definirnos el melanoma? El melanoma es un cáncer de piel. Como tal, es una consecuencia de la transformación de una célula normal —en este caso, el melanocito— en una célula cancerosa, con una tendencia a multiplicarse de forma indefinida. Esto significa que es una célula que se independiza del funcionamiento normal del cuerpo y sigue un ritmo vital diferente, originando un tumor de crecimiento progresivo y con una capacidad potencial de invadir otros tejidos, dando lo que se conoce como metástasis. EDUARDO NAGORE ENGUÍDANOS: los puntos cardinales del melanoma en 2022 Eduardo Nagore Enguídanos Nacido en Valencia en 1967, ha desarrollado prácticamente toda su vida personal y profesional en esta ciudad. Además de jefe clínico del Servicio de Dermatología del Instituto Valenciano de Oncología, es profesor en la Universidad Católica de Valencia. Ha desempeñado distintos cargos tanto en la Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV) como en la European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). Ha dedicado la mayor parte de su vida profesional a los pacientes con melanoma y a la cirugía de Mohs. Con varias líneas de investigación en estos campos y proyectos activos, tanto de su centro como en colaboración con otros grupos internacionales, tiene publicados más de 300 artículos en revistas internacionales y ha impartido un gran número de conferencias en congresos nacionales e internacionales. Eduardo Nagore, coordinador de la Campaña de Prevención del Melanoma de la AEDV, es un referente inexcusable en la dermatología oncológica, especialmente, en todo lo que hace referencia al cáncer más agresivo de la piel: el melanoma.

Más Dermatol. 2022;38:15-17 doi:10.5538/1887-5181.2022.38.15 16 LA ENTREVISTA AL EXPERTO Eduardo Nagore Enguídanos: los puntos cardinales del melanoma en 2022 Siempre se ha dicho que el sol es el mayor causante de melanoma. Pero ¿hasta qué punto? El sol, y cualquier otra fuente de radiación ultravioleta como las cabinas de bronceado, es el factor ambiental más importante relacionado con un mayor riesgo de padecer un melanoma. Esto no significa que sin la radiación ultravioleta no se pueda producir un melanoma. Una célula se convierte en cancerosa porque su ADN sufre mutaciones que hacen que la célula se multiplique sin seguir las directrices que le marca el cuerpo para cumplir su función. Las mutaciones en el ADN se dan con cada división de la célula, pero hay mecanismos para reparar o para iniciar una autodestrucción de la célula si la reparación no es posible. Cuando esto falla, la célula mutada puede iniciar el proceso cancerígeno. Lógicamente, todas aquellas influencias externas que produzcan mutaciones aumentan la posibilidad de que esto ocurra, como sucede con el tabaco para el cáncer de pulmón o la radiación ultravioleta para el cáncer de piel. Por todo esto, es un hecho que no todos los melanomas están relacionados con la exposición al sol, ni todas las personas que se exponen al sol tienen un melanoma. Para que se dé un melanoma, deben coincidir toda una serie de eventos en los que intervienen muchos participantes, entre los que destacan los genes de la persona, la exposición a la radiación ultravioleta o el tipo de piel, en diferente medida, y en los que el azar desempeña un papel muy importante. La quemadura en la infancia es muy común. El sentimiento de culpa y de irreversibilidad está presente en muchos padres que no han protegido suficientemente a sus hijos. ¿Hasta qué punto llega el riesgo de desarrollar un melanoma? Que una quemadura aumenta el riesgo de desarrollar un melanoma es un hecho contrastado. Sin embargo, no es el único elemento. Hay muchísima gente que se ha quemado y nunca desarrolla un melanoma. Hay más factores que participan en este proceso. La insistencia en la fotoprotección por parte de los dermatólogos viene dada porque es el único de los factores de riesgo conocidos que podemos modificar. ¿Qué papel desempeña la herencia? La herencia desempeña un papel crucial. En primer lugar, porque existen genes que, de forma más o menos específica, aumentan el riesgo de desarrollar un melanoma y que, por ello, se encuentran mutados en familias en las que hay, al menos, dos miembros con melanoma o en personas que han padecido más de un melanoma. En segundo lugar, porque los genes determinan algunas de las características de las personas que les confieren una mayor probabilidad de desarrollar un melanoma. De estas, las más importantes son tener una piel con facilidad para quemarse por el sol y tener muchos nevos melanocíticos (lunares). Finalmente, hay genes que no modifican la apariencia física de la persona, pero que están implicados en los mecanismos de reparación del ADN o en otras funciones relacionadas con la transformación cancerígena de la célula y que, por ello, si tienen alterada su función, también aumentan el riesgo. El melanoma ya desarrollado parece de fácil diagnóstico. Pero ¿cómo se diagnostica un melanoma en su comienzo? Sin lugar a dudas, estando atentos a nuestra piel. Debemos conocernos la piel mediante el autoexamen mensual de toda la superficie (incluyendo el cuero cabelludo, la zona genital, las plantas de los pies, etc.). De esta forma, seremos capaces de observar manchas nuevas de la piel, sobre todo, aquellas que tengan un aspecto diferente a las que ya tenemos (signo del patito feo), que crezcan o cambien de color, especialmente, si se acompañan de picor, dolor u otro tipo de molestias. ¿Cuál es el peor signo pronóstico del melanoma? La presencia de metástasis en otros órganos del cuerpo como, por ejemplo, el pulmón, el cerebro o el hígado. Esta situación es raro que se presente en el momento del diagnóstico, pero, con una probabilidad que depende sobre todo del grosor del tumor, junto con otras características, se puede presentar desde unos pocos días hasta décadas después del diagnóstico del melanoma.

Más Dermatol. 2022;38:15-17 doi:10.5538/1887-5181.2022.38.15 17 LA ENTREVISTA AL EXPERTO Eduardo Nagore Enguídanos: los puntos cardinales del melanoma en 2022 ¿Cuál es la mejor medida de prevención? La única manera de conseguir reducir las muertes debidas al melanoma es detectarlo lo más precozmente posible, en sus fases iniciales, en las que se puede conseguir curar o reducir enormemente las posibilidades de dar metástasis. Para ello, la mejor medida es la autoexploración de la piel. Al igual que hacemos con otros hábitos saludables, como el cepillado de dientes, se debería incluir en nuestra rutina la exploración de nuestra piel una vez al mes. También es muy útil complementar esta exploración con el uso de la dermatoscopia digital en unidades de lesiones pigmentadas, en particular, cuando se tienen muchos nevos melanocíticos. Por otra parte, para reducir el número de casos, es crucial tomar unas precauciones adecuadas para evitar la exposición solar excesiva, fundamentalmente, las quemaduras, pero también la acumulación de horas a lo largo de nuestra vida. ¿Ha avanzado el tratamiento del melanoma? ¿Cuáles son los mayores avances? Indudablemente. En los últimos años, hemos visto la irrupción de fármacos diferentes a los administrados en la quimioterapia clásica. Se distinguen dos grandes grupos según la función específica sobre la que actúan: los fármacos antidiana, que bloquean proteínas mutadas de la célula cancerosa que estimulan su crecimiento, y los fármacos que actúan estimulando la respuesta inmunitaria frente a dicha célula. En especial con estos últimos, se consigue reducir ostensiblemente el número de muertes debidas a un melanoma. ¿Es multidisciplinario el tratamiento del melanoma? Por supuesto. El tratamiento del paciente con un melanoma requiere la participación de especialistas que tengan una habilidad quirúrgica adecuada para la exéresis y ampliación de los márgenes del tumor primario, la biopsia del ganglio centinela, linfadenectomías, extirpación de metástasis, radioterapia, administración de fármacos sistémicos y otras modalidades terapéuticas específicas para algunas situaciones. Por ello, según los centros, participan de forma directa o indirecta en la toma de decisiones especialistas en dermatología, anatomía patológica, biología molecular, oncología médica, oncología radioterápica, cirugía general, cirugía plástica, cirugía maxilofacial, otorrinolaringología, ginecología, cirugía torácica, radiología, medicina nuclear, urología, traumatología, medicina interna, etcétera. ¿Cuál es su investigación actual? Estoy implicado en varias líneas de investigación. Por un lado, en el estudio de las características epidemiológicas de los pacientes con un melanoma y su relación con la clínica. Por otra parte, en las características moleculares del tumor que hacen que un melanoma se comporte de forma más o menos agresiva y responda mejor a los tratamientos actuales. Finalmente, en la predisposición genética en todas aquellas alteraciones de carácter hereditario que hacen que una determinada persona tenga un riesgo elevado de padecer un melanoma. Me interesa todo aquello que tenga una implicación directa en cómo tratamos a los pacientes y que pueda ayudar a mejorar la manera de cuidarlos. Entrevista realizada por: Aurora Guerra-Tapia

ORIGINAL Más Dermatol. 2022;38:19-22 doi:10.5538/1887-5181.2022.38.19 19 INTRODUCCIÓN Entre las alopecias cicatriciales primarias con predominio de infiltrado inflamatorio linfocitario crónico, el lupus cutáneo crónico (LCC) y la alopecia frontal fibrosante (AFF) son frecuentes1. Además, se ha descrito un solapamiento de ambas entidades, si bien, aún existe controversia sobre hasta qué punto dicha asociación es significativa. MATERIAL Y MÉTODOS En este trabajo, describiremos cuatro casos de mujeres que presentaban LCC confirmado histológicamente y que desarrollaron lesiones clínicamente compatibles con AFF durante su evolución, y revisaremos lo publicado al respecto hasta el momento. RESULTADOS Comentaremos los casos clínicos mencionados (fig. 1): • Caso 1. Mujer de 64 años que presentó lesiones de LCC que afectaban a la cara, el cuero cabelludo y el tronco, con biopsia confirmatoria, y que, tres años después, desarrolló descenso de la densidad de cabello, retraso de la línea de implantación capilar a nivel frontoparietotemporal y pápulas faciales. • Caso 2. Mujer de 41 años con antecedentes de lesiones de LCC en el cuero cabelludo confirmadas histológicamente. Tres años después, consulta por pérdida de cabello a nivel frontotemporal y en la cola de las cejas. Lesiones clínicamente compatibles con alopecia frontal fibrosante en pacientes con lupus eritematoso crónico: ampliando el espectro del síndrome de solapamiento Francisco Javier del Boz González Servicio de Dermatología. Hospital Regional Universitario de Málaga. José Francisco Millán Cayetano Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz.

Más Dermatol. 2022;38:19-22 doi:10.5538/1887-5181.2022.38.19 20 ORIGINAL Lesiones clínicamente compatibles con alopecia frontal fibrosante en pacientes con lupus eritematoso crónico: ampliando el espectro del síndrome de solapamiento Del Boz González FJ et al. • Caso 3. Mujer de 49 años con antecedente de LCC confirmado mediante biopsia, que afectaba al cuero cabelludo y la cara. Cinco años después, desarrolló una marcada recesión de las líneas de implantación frontotemporales y pérdida de las cejas. • Caso 4. Mujer de 57 años con lesiones en el cuero cabelludo, la cara y el tronco de LCC confirmadas histológicamente. Dos años después, desarrolló un retraso de las líneas de implantación frontotemporales, descenso de la densidad capilar en la cola de las cejas, depresión de las venas frontales y pápulas faciales. En los cuatro casos, se realizó tricoscopia, apreciándose eritema e hiperqueratosis perifolicular, pelos solitarios y estructuras vasculares arboriformes en las líneas de implantación frontotemporales (fig. 2 A), y se llevó a cabo una biopsia de las nuevas lesiones con la sospecha clínica de una AFF y, en todas, los hallazgos fueron superponibles, observándose infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario a nivel de la dermis superficial y profunda y con afectación perivascular y perianexial, degeneración vacuolar de la capa basal, fibrosis focal y depósitos de mucina (fig. 2 B-D), siendo más concordantes histológicamente con el diagnóstico de LCC. DISCUSIÓN Estos casos son un ejemplo del reto diagnóstico que pueden suponer las alopecias cicatriciales. Así, aunque se haga una aproximación diagnóstica basada en la clínica, en muchos casos, la correlación clínicohistológica no permite un diagnóstico preciso. Estas pacientes habían presentado lesiones de LCC durante 2-5 años, desarrollando posteriormente lesiones clínicamente muy sugestivas de AFF. Para procurar confirmar dicho diagnóstico, se realizó una biopsia, si bien, los hallazgos histológicos fueron compatibles con el diagnóstico previo de LCC. A pesar de ello, al menos, tres de las pacientes (casos 1, 2 y 4) cumplirían criterios diagnósticos de AFF2 y, en el segundo caso, es posible que, con el tiempo, puedan cumplirse también (actualmente, cumpliría un criterio mayor y uno menor). FIGURA 1. Hallazgos clínicos de las pacientes. A y B) Placas de alopecia cicatricial en el cuero cabelludo biopsiadas con diagnóstico de lupus cutáneo crónico correspondientes a las pacientes de los casos 3 (A) y 2 (B). C y D) Lesiones clínicamente sugestivas de alopecia frontal fibrosante: recesión de la línea frontotemporal, pérdida de la densidad capilar en la cola de las cejas y «pelos solitarios» en la zona frontal, correspondientes a las pacientes de los casos 4 (C) y 1 (D). A B C D

Más Dermatol. 2022;38:19-22 doi:10.5538/1887-5181.2022.38.19 21 ORIGINAL Lesiones clínicamente compatibles con alopecia frontal fibrosante en pacientes con lupus eritematoso crónico: ampliando el espectro del síndrome de solapamiento Del Boz González FJ et al. En 1954, se describió un síndrome de solapamiento entre liquen plano pilar (LPP) y LCC. Desde entonces, solo se han publicado estudios aislados al respecto3. La AFF se considera una entidad separada del LPP, pero, dadas las similitudes histológicas entre ambos cuadros4, es planteable también la existencia de un posible solapamiento entre la AFF y el LCC, y se han publicado algunos trabajos sobre el tema. En el primero5, una mujer con un LCC confirmado histológicamente desarrolló 2 años después lesiones clínicamente compatibles con AFF, que, al ser biopsiadas, mostraban cambios sugestivos de AFF. En el segundo6, se describían los casos de siete mujeres con lesiones de AFF y LCC concomitantes, y las biopsias de las áreas sugestivas de AFF confirmaron dicho diagnóstico. Posteriormente, se han publicado otros casos similares, sobre todo, en mujeres7-9, aunque también se ha descrito algún caso aislado en varones10. En contraste, nuestros casos presentaron biopsias compatibles con LCC en las áreas clínicamente sugestivas de AFF, y no hemos encontrado publicados casos similares. CONCLUSIONES La etiopatogenia de ambas entidades (LCC y AFF) sigue sin estar clara, y pueden presentar similitudes clínicas e histológicas que pueden dificultad su diferenciación, como ocurrió en estos casos, en que las pacientes con lesiones previas de LCC histológicamente confirmadas, desarrollaron lesiones clínicamente sugestivas de AFF, aunque con biopsia, de nuevo, compatible con un LCC. Esto podría representar una nueva variante en el espectro de solapamiento de LCC y AFF, si bien, son necesarios nuevos estudios con más casos para poder llegar a una conclusión fiable. FIGURA 2. Hallazgos tricoscópicos e histológicos. A) Imagen tricoscópica de una de las pacientes con hallazgos compatibles con alopecia frontal fibrosante: eritema e hiperqueratosis perifolicular, «pelos solitarios» y vasos arboriformes. B) Infiltrado inflamatorio linfocitario superficial y profundo que afecta a los folículos pilosos (tinción de hematoxilina-eosina [H-E], a 50 aumentos [50×]). C) Dermatitis de interfase, vacuolización de la capa basal y queratinocitos apoptóticos (H-E, 100×). D) Dermis con rica presencia de mucina (azul alcián y ácido peryódico de Schiff [PAS], 200×). A B C D

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