Más Dermatología, n.º 39

Más Dermatol. 2022;39:23-27 doi:10.5538/1887-5181.2022.39.23 26 ORIGINAL Histiocitosis de células de Langerhans en recién nacidos: ¿un proceso benigno y autoinvolutivo? Del Boz González FJ et al. de las células dendríticas por mecanismos de mutación genética, y se debate si existe algún factor desencadenante inmunitario, genético o infeccioso, principalmente, vírico1,2. Clínicamente pueden afectar a varios órganos (hígado, pulmón, bazo, médula ósea, ganglios linfáticos, glándulas endocrinas) y los más frecuentemente involucrados son la piel y los huesos. En menores de 2 años de edad, el principal órgano comprometido es la piel1. Como ya comentamos previamente, las lesiones cutáneas pueden estar presentes desde el nacimiento, como ocurrió en nuestro primer caso, siendo tradicionalmente denominado este cuadro enfermedad de Hashimoto-Pritzker, histiocitosis congénita benigna y autoinvolutiva o HCA, que clásicamente se considera (como su nombre indica) una entidad benigna y autorresolutiva. También se han descrito casos similares, pero de presentación en los primeros meses de vida, y no congénita (como en nuestros casos 2 y 3), que pueden tener la misma evolución (aunque parecen presentar enfermedad multisistémica con mayor frecuencia)1. De igual forma, se han descrito casos con idéntica presentación, pero evolución a cuadro multisistémico, o con recidivas años después de su aparente involución completa (entre un 8 y un 13%, según las series)3, incluso con desenlace mortal, por lo que no siempre se debe considerar «autoinvolutiva» ni «benigna». Así, si bien parece evidente que los pacientes con manifestaciones cutáneas congénitas presentan por lo general mejor pronóstico, debemos evitar dicha terminología, procurando una actitud expectante y un seguimiento a largo plazo de estos pacientes1,3-5. Las lesiones cutáneas que pueden orientar hacia el diagnóstico de una HCL son variadas: lesiones de tipo dermatitis seborreica recalcitrante en el cuero cabelludo, el área retroauricular, la zona perineal y las axilas, dermatitis del pañal, lesiones petequiales o purpúricas, etc. y, en el caso concreto de la forma de HCA, habitualmente, se encuentran lesiones en forma de pápulas, vesículas, ampollas, nódulos, tumores… Estas lesiones pueden ser múltiples o aisladas y, de hecho, se calcula que una cuarta parte de estos casos aparecen en forma de una única lesión solitaria1,5. El diagnóstico diferencial de la HCA a nivel clínico se plantea fundamentalmente con otras erupciones papulovesiculosas del neonato, como son el eritema tóxico neonatal, la varicela neonatal, la infección congénita diseminada por herpes simple, la candidiasis congénita y el impétigo neonatal4. El diagnóstico se confirma mediante biopsia, y la piel es el órgano más accesible. Mediante la tinción con hematoxilina-eosina, se observan cúmulos de histiocitos en la dermis papilar, con marcado epidermotropismo y positividad a los inmunomarcadores S100 y CD1a. En la microscopia electrónica, se aprecian los gránulos de Birbeck en el citoplasma de estas células1-5. El tratamiento de las HCL depende de la extensión de la enfermedad. Cuando se limita a la piel o al hueso (siendo asintomática), se prefieren los controles seriados. Si la enfermedad es sintomática o involucra a varios órganos, se planteará su manejo con quimioterapia1. La presentación clínica y el estudio anatomopatológico son importantes en el momento de realizar el diagnóstico, pero no son factores predictivos de la enfermedad, por lo que se recomienda realizar una evaluación multisistémica en el momento del diagnóstico, así como cada seis meses, incluyendo hemograma completo, estudio de enzimas hepáticas, parámetros básicos de coagulación, osmolalidad urinaria y radiografías de tórax, calota y huesos largos, incluso si las lesiones cutáneas desaparecen tempranamente5. Así, ante la existencia en un neonato de lesiones papulovesiculosas o vesiculopustulosas o nódulos con centro ulcerado únicas o múltiples, debe tenerse en cuenta el posible diagnóstico de una HCL, que puede pasar desapercibido por la falta de sospecha clínica: probablemente, esta enfermedad sea más frecuente de lo sospechado, por lo cual, se impone la evaluación inicial por dermatólogos y pediatras capacitados1,3,5.

RkJQdWJsaXNoZXIy MTAyMDQzMg==